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大疱性类天疱疮诊疗专家共识(2025版)
中国医师协会皮肤科医师分会 中华医学会皮肤病学分会治疗学组 中国医疗保健国际交流促进会皮肤医学分会 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 中国罕见病联盟皮肤罕见病专业委员会
2025, 58 (5):
405-415.
DOI: 10.35541/cjd.20240622
【摘要】 大疱性类天疱疮(BP)是一种主要影响老年人的自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,临床表现为全身或局部皮肤出现紧张性水疱和大疱,部分患者危及生命。BP的发病机制与抗BP180和BP230抗体密切相关,通过补体激活系统和非补体系统等途径致病。本共识涵盖BP的临床特征、诊断标准、治疗方案及合并症管理,特别强调个体化治疗的重要性。在诊断方面,需结合临床表现、组织病理、直接免疫荧光及血清学检查,以提高诊断准确性。治疗上,除传统的糖皮质激素和免疫抑制剂,推荐生物制剂等新型药物,并根据病情严重程度制定个性化方案。同时,共识还关注BP合并症如糖尿病、肾病、恶性肿瘤等的管理,为临床医生提供全面指导,提升BP治疗效果和患者的生活质量。
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