摘要: 【摘要】 目的 总结1987年8月至2012年10月我科诊治的68例黏膜性类天疱疮的临床特点和治疗经验。 方法 总结黏膜性类天疱疮患者黏膜皮肤损害、组织病理改变、免疫学等方面的特点,重点分析治疗方案。 结果 黏膜性类天疱疮68例,累及口腔黏膜67例占98.5%,眼部黏膜23例占33.8%。免疫学检查:16例行直接免疫荧光检查(DIF),8例阳性;39例行间接免疫荧光检查(IIF),8例阳性,阳性率20.5%;41例采用ELISA法检测血清中抗BP180抗体,22例阳性,阳性率53.7%。依据皮损分布确定病情严重程度后,予以局部治疗5例;中低剂量糖皮质激素系统治疗(0.4 ~ 0.5 mg·kg-1·d-1,或30 mg/d)55例,其中3例同时累及皮肤、口腔黏膜、眼结膜及其他黏膜的患者剂量增加至50 mg/d左右才能控制病情。控制剂量起效时间(11.80 ± 5.88) d,控制剂量服药时间0.23 ~ 12(3.06 ± 2.84)个月。15例患者基本治愈,其中4例完全治愈。基本治愈患者糖皮质激素剂量减至原剂量50%所需时间为(13.29 ± 5.76)个月,达到基本治愈所需时间为(17.33 ± 7.71)个月。病情控制6个月后,剂量平均减至控制剂量的76.5%,12个月后剂量平均减至控制剂量的58.1%。3例患者在治疗过程中出现口腔念珠菌感染。 结论 黏膜性类天疱疮的诊断目前主要依据典型的临床和病理表现,尚缺乏灵敏度高的免疫学检查手段。中低剂量糖皮质激素系统治疗,配合局部治疗,常可达满意疗效。 【关键词】 类天疱疮,良性黏膜; 回顾性研究; 药物疗法