中华皮肤科杂志 ›› 2012, Vol. 45 ›› Issue (6): 435-437.

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自体外周血造血干细胞移植治疗重症天疱疮三例

曾抗1,闫璐2,孙竟3,孟凡义3,孙乐栋4,刘启发1,徐丹5,王茜6,赖宽6,周再高4   

  1. 1. 广州市南方医科大学南方医院皮肤科
    2. 广州市南方医科大学附属南方医院皮肤科
    3. 广州市南方医科大学南方医院血液科
    4. 广州南方医科大学南方医院皮肤科
    5. 广州 南方医科大学南方医院血液科
    6. 广州 南方医科大学南方医院皮肤科
  • 收稿日期:2011-08-08 修回日期:2011-09-24 出版日期:2012-06-15 发布日期:2012-05-31
  • 通讯作者: 孙乐栋 E-mail:sunledong@sina.com
  • 基金资助:

    国家自然科学基金;广东省自然科学基金

Autologous peripheral blood hematopoietic stem cell transplantation in the treatment of three cases of severe pemphigus

  • Received:2011-08-08 Revised:2011-09-24 Online:2012-06-15 Published:2012-05-31

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摘要：

【摘要】 目的 探讨自体外周血造血干细胞移植治疗天疱疮的疗效及安全性。 方法 选择经糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗6个月以上病情仍难以控制或病情进展、且出现治疗相关并发症的3例寻常型天疱疮患者进行自体外周血造血干细胞移植治疗，并随访5年以上。3例中男1例，女2例，平均年龄27.3（21 ～ 39）岁。造血干细胞的动员方案为环磷酰胺4 g/m2、重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、利妥昔单抗375 mg/m2；预处理方案为环磷酰胺50 mg·kg-1·d-1连用4 d（移植前第6 天到移植前第3天）、抗胸腺细胞球蛋白2.5 mg·kg-1·d-1连用4 d（移植前第3天至移植当天）、利妥昔单抗600 mg/d于移植当天和移植后第7天静脉滴注。结果 3例天疱疮患者均获得成功植入，平均植活时间白细胞13.3 d（11 ～ 16 d），血小板16.3 d（16 ～ 17 d）。监测各项免疫指标及相关抗体未见异常，免疫重建良好。随访期间，所有患者无严重并发症，生活质量较前明显提高。结论 自体外周血造血干细胞移植可能是治疗天疱疮有效且安全的新方法之一。

关键词: 天疱疮

Abstract:

【Abstract】 Objective To explore the clinical efficacy and safety of autologous peripheral blood stem cell transplantation （APBSCT） in the treatment of pemphigus. Methods Totally, 3 patients with pemphigus vulgaris who responsed poorly to 6-month treatment with glucocorticoids or immunosuppressants or experienced aggrevation of disease and developed treatment-related complications, received APBSCT and were followed up for more than 5 years. There were 1 male and 2 females with an average age of 27.3 （21－39） years. The mobilization program included cyclophosphamide （CTX） 4 g/m2, recombinant human granulocyte colonystimulating factors（G-CSF） and Rituximab 375 mg/m2, and the preconditioning regimen included intravenous CTX （50 mg/kg per day on days －6, －5, －4, －3）, antithymocyte globulin at 2.5 mg/kg per day （on days －3, －2, －1 and 0） and Rituximab （600 mg/d on days 0 and 7）. Results All the 3 patients were successfully engrafted. The mean time for peripheral reconstruction: white blood cells 13.3 days （from day 11 to 16）, platelet 16.3 days （from day 16 to 17）. Monitoring of immunity indices and related antibodies showed no abnormality and the immune system was well reconstructed. No serious complications occurred during the follow up, and the patients′ quality of life was obviously improved. Conclusion APBSCT may be an effective and safe option for the treatment of pemphigus.

Key words: pemphigus