摘要: 报告2例儿童瘢痕性类天疱疮并进行了临床、病理、免疫病理及免疫电镜的研究.儿童瘢痕性类天疱疮非常少见、病程慢、粘膜受累严重,损害愈后形成萎缩性瘢痕.直接免疫荧光(DIF)检查未见IgA类免疫反应物沉积在基底膜带(BMZ).分离皮肤为底物的间接免疫荧光(IIF)检查发现IgG免疫反应物沉积在真皮侧1例,另1例沉积在表皮侧.直接免疫电镜检查发现抗BMZ IgG抗体沉积在BMZ的透明板下方,致密板下来见沉积.本病对皮质类固醇等洽疗反应很慢,但采用皮损内注射皮质类固醇可获良效.
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