摘要：
患儿女，7岁，主因全身起水疱伴剧痒1月余入院。皮科情况：全身见较多红色斑片、丘疹、丘疱疹及水疱，部分水疱呈腊肠样，水疱主要分布于红斑边缘。水疱破后形成糜烂伴结痂。以面、臀及股内侧较密集，部分表面可见浆痂。病理：表皮下水疱，疱内可见散在嗜中性粒细胞，疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞，偶见嗜酸性粒细胞。免疫荧光检查：DIF：IgA 弱阳性，IgG 阳性，IIF：IgA 阴性。诊断：儿童型线状IgA大疱性皮病。治疗：氨苯砜，100mg/天，10余天后基本痊愈，至今40余天，皮疹无复发。讨论：线状IgA大疱性皮病(LABD)由Chorzelski ( 1979)首先命名。本例患儿发病早、具特征性皮损，HE病理：表皮下水疱，疱内可见散在嗜中性粒细胞，疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞。免疫荧光可见IgG、IgA于基底膜带呈线状沉积。氨苯砜治疗效果好，儿童型线状IgA大疱性皮病诊断成立。本例免疫病理IgA、IgG均阳性，提示该患儿是否可能存在IgA大疱性皮病与大疱性类天疱疮的重叠，还有待于进一步检查。
