中华皮肤科杂志 ›› 2021, Vol. 54 ›› Issue (5): 436-437.doi: 10.35541/cjd.20200263
刘钟 胡吉升 黄萌 陈柳青 覃莉 周小勇
Liu Zhong, Hu Jisheng, Huang Meng, Chen Liuqing, Qin Li, Zhou Xiaoyong
摘要: 【摘要】 患儿男,9岁,头皮红斑、糜烂伴瘙痒1个月,泛发全身1周。皮损组织病理:表皮内颗粒层下方水疱形成,疱内见大量棘层松解细胞,真皮浅层小血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查示表皮细胞间IgG、补体C3呈网状沉积,IgM、IgA阴性。酶联免疫吸附实验检测血清抗Dsg1抗体阳性(157.00 U/ml)。诊断:落叶型天疱疮。入院后应用泼尼松40 mg/d疗效欠佳,改用小剂量利妥昔单抗(每周100 mg,共4周)联合泼尼松(20 mg/d)治疗,病情控制良好。泼尼松逐渐减量至7.5 mg/d维持治疗,随访24个月病情无复发。