中华皮肤科杂志 ›› 2010, Vol. 43 ›› Issue (12): 837-839.
屈晓莺1,明平静2,连昕3,刘志香4,卢静静5,钱悦6,朱里4,吴凤2,郑丽端7,涂亚庭4,黄长征8,陈思远9
摘要:
患者男,20岁,双上肢肌肉疼痛、四肢肌无力1月余。体检:面颊、双上眼睑、胸颈及双手背弥漫性红斑,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级。实验室检查:肌酸激酶2103 U/L,肌酸激酶同工酶MB (CK-MB) 83 U/L,乳酸脱氢酶489 U/L,均高出正常范围。肌电图示肌源性病损,神经传导速度正常。腓肠肌活检示肌纤维肥大为主,部分肌纤维肿胀,横纹模糊或消失,肌纤维间淋巴样细胞浸润。上胸部皮损组织病理检查:基底细胞液化变性,基底细胞层可见胶样小体,真皮内血管周围淋巴样细胞浸润。结合患者临床表现及检查,诊断为皮肌炎。治疗:甲泼尼龙80 mg/d静脉滴注及对症治疗4周后,患者双上肢肌力好转,肌酸激酶、CK-MB、乳酸脱氢酶均恢复正常。但患者双下肢肌力下降逐渐加重,并出现感觉障碍,MRI平扫加增强示胸椎11 ~ 12水平椎管内占位,外科手术切除直径约3 cm类球形包膜完整肿瘤,组织病理及免疫组化检查诊断为椎管内副神经节瘤。该患者诊断皮肌炎合并胸椎管内副神经节瘤。