摘要: 目的 分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床及组织病理表现、免疫表型、治疗和预后。方法 回顾性分析9例SPTL患者的临床与实验室资料,完善相关病理及免疫组化标记,并随访。结果 9例患者中8例表现为多发皮下结节和肿块,主要累及下肢(8例)和躯干(6例),7例伴发热。3例行全身PET?CT,7例行骨髓穿刺,未见皮肤外内脏系统肿瘤,均不伴噬血细胞综合征。皮肤组织病理示异形单个核细胞核大、深染,主要浸润皮下脂肪组织,围绕单个脂肪细胞呈环状排列,真皮层附属器和血管周围可见肿瘤细胞浸润(5/9例)。免疫表型示9例肿瘤细胞表达βF1、CD3、CD8,8例表达粒酶B和T细胞胞内抗原1(TIA?1),均不表达CD4、CD20、CD30、CD56。5例接受化疗(1例儿童和1例产后妇女),1例儿童接受甲泼尼龙冲击治疗,随访8例治疗后均达到临床完全缓解。结论 SPTL来源于α/β T细胞,组织病理和免疫组化检查有助于诊断及鉴别诊断。
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