摘要：
Olmsted综合征是一种非常罕见的以残毁性掌跖角皮病和腔（口）周斑块为特征的角皮病，到目前为止全世界仅报道了50例左右。本文报道了1例12岁Olmsted综合征女童出现踝、膝、肘和髋关节处大面积皮肤角化并伴几乎遍及全身的边界清楚的多形性红斑；同时，还发现该患者合并单纯疱疹病毒性脑炎，最终因病情严重而死亡。Olmsted综合征致残性较强，伴发症状和/或合并症多样，值得临床医生多加重视。 Olmsted综合征（Olmsted syndrome）又被称为先天性掌跖和腔口周围角皮病（Congenital palmoplantar and periorificial keratoderrna），是一种非常罕见的以残毁性掌跖角皮病和门周斑块为特征的角皮病，由Olmsted于1927年首先报告[1]，到目前为止全世界仅报道了50余例，包括我国报道共8例[2-19]。女性患者较男性少，合并感染等并发症者更少。本文报道一例12岁女性Olmsted综合征伴随进行性踝、膝、肘和髋关节处大面积皮肤角化和几乎遍及全身的边界清楚的多形性红斑，后合并单纯疱疹病毒性脑炎，同时对相关文献进行复习总结.
