摘要： 毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤或多发性丘疹毛发上皮瘤,囊性腺样上皮瘤是指多发型的损害,而毛发上皮瘤则可指单发及多发性损害。目前人们认为此种肿瘤是一种来源于多功能基底细胞、向毛发结构方向分化的良性肿瘤。临床上分为多发性、孤立性两种类型。前者较常见,有家族史,女性多见,通常多发病于20岁以前,极少数病例发生恶变或基底细胞癌;后者少见、无家族史,临床表现无特征,常只有一个,80%以上患者发生于面部,可并发大汗腺腺瘤。先证者(Ⅴ9)女,9岁。5岁时发现鼻梁部有米粒大小结节2个,呈肤色,无自觉症状,随着年龄增长逐年增多、增大,不破溃,亦不消退,否认家族有近亲结婚史。各系统检查未见异常。皮肤科检查:以鼻背部