摘要: 本文报告了一个5代均有患病的遗传性血管性水肿家系.共发现10例病人,其中4人数年前已死亡,对尚存活的6例进行一年的随访.我们用RID法进行C1INH及C4测定,C1INH正常值(X±S)为247.3±34.5mg/L,C4正常值为796.4±167.2mg/L.本家系所有具有典型症状的病人其C1INH及C4的水平皆明显低于正常.另有5例C1INH及C4均低,但迄今无症状出现.因先证者发病频繁,且有喉水肿史,故给予丹那哇治疗,疗效显著.
张宏誉, 张茸, 何海娟, 张进友. 一个遗传性血管性水肿家系的调查研究[J]. 中华皮肤科杂志, 1988, 21(5): 296-298.
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