摘要： 本病为一罕见的遗传性皮肤病,由Jadassohn和Lewandowsky于1906年首先报导,并定名为先天性厚甲症、实际上,本病为一罕见的外胚叶缺陷病,除厚甲外尚可见掌路角化,毛周围角化,粘膜白色角化,掌蹈多汗,大疤,毛发异常等多种损害,故本文采用先夭性厚甲综合征一名,既突出厚甲为本病的主要表现,又概活其他伴随的临床表现,现报道3例于后.