摘要： 大疱性表皮松解症(EB)包括一组疾患,均为遗传性,其临床有一个共同特征:皮肤脆性增加、轻微创伤后就发生水疱,因此称为机械性大疱性疾患。初生婴儿显性遗传型发病率为1:50000,严重隐性遗传型为1:200000~1:500000。北爱尔兰1962-1984年调查的150万人口中,新发现48例,其中单纯型31例占65%,交界型1例占2%,营养不良型12例占25%,获得性4例占8%^[1]。年患病率所有型EB为32/百万,单纯型为28/百万,交界型为0.7/百万,营养不良型为3.3/百万。年发病率所有型EB为1.4/百万,各组分别为0.9/百万,0.03/百万,0.3/百万。