摘要： 报告38例红细胞生成性原卟啉病占我们所见卟啉病总数的65.5%.其平均发病年龄为6.8岁,明显晚于国外.日光是一主要的激发因索,但有55.3%患者认为强风也可激发本病.发作期丧现为暴露区皮肤灼痛、红肿,继有线状和(或)虫蚀状凹陷和疱痕,手背皮肤卵石样增厚,面部蜡样,桔皮样鼻和日周放射状裂痕.这些特征性表现以及.血中原叶琳增高而尿中卟啉阴性是诊断本病的依据.红细胞卟啉荧光显微镜检查被证明是一迅速和可靠的方法.